• Σπάνιος τύπος της νόσου
• Έναρξη στη βρεφική ηλικία
• Ταχύτατη εξέλιξη της νευρολογικής συμμετοχής και των συστηματικών εκδηλώσεων
• Πορεία νόσου: Ραγδαία εξέλιξη
• Πρώιμος θάνατος λόγω νευρολογικών επιπλοκών